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深圳妇科医院 > 孕前检查 > 拿什么拯救你,地中海贫血症?

拿什么拯救你,地中海贫血症?

2018-12-27 08:50 浏览次数: 文章来源:远东妇儿科医院

导语

地中海贫血症,听名字难道和地中海有关系吗?...
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地中海贫血症,听名字难道和地中海有关系吗?之所以叫地中海贫血,是因为这个病最早是在地中海沿岸的意大利、罗马等地区发现的,所以也叫海洋性贫血。

什么是地中海贫血

地中海贫血是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关,它是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变而发生的。

在临床上,按照地中海贫血一个或两个基因缺损来分为轻型、中间型、重型3种,一般认为可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

轻型地中海贫血。轻型地中海贫血的宝宝可能没有症状或只有轻微贫血,一般不需要治疗,但会遗传给下一代。

中间型地中海贫血。中间型地中海贫血,在胎儿期就可出现贫血,出生时会伴有黄疸和贫血的表现。尤其在婴儿期,自身开始合成血红蛋白时,地中海贫血症状会逐渐表现出来。

重型地中海贫血。重型地中海贫血的宝宝,往往在孕30-40周时就流产、死胎或娩出后半小时死亡了,因为胎儿合成的血红蛋白量极低,组织缺氧。

由于地中海贫血症是一种遗传病,所以父母是会将致病基因遗传给宝宝的,若夫妻双方均不带地贫基因,则下一代不会出现地贫情况,若夫妻其中一方携带地贫基因,则下一代有一半的机会成为地贫基因携带者,夫妇双方若同为地贫基因携带者,怀孕以后,对子代的遗传几率是: 1/4为正常胎儿,1/2为地贫基因携带(同父母一样),而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关,男胎女胎发病机率均等。

如何治疗地中海贫血症

轻型的地中海贫血症不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息。

对于中间型和重型的患者,目前的治疗方法为输血和去铁治疗。

而对于重型地中海贫血唯一的根治方法是异基因骨髓移植、外周血干细胞移植及脐血移植。如若不移植,就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命。即便如此,长期输血,铁会沉积在肝、脾等气管内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。

为啥会发生这样的事情,那是因为你没有重视孕前检查。

如何预防地中海贫血症

婚前做体检

预防地贫,婚前检查是十分重要的。远东医生建议各位年轻人,特别是地贫高发区的年轻朋友,一定要在婚前做个一个地贫血常规检查。

怀孕做产前诊断

若是双方是轻型的同类型地中海贫血,也不用担心生不了宝宝。这时产前诊断会起很大作用。孕妇可在孕14~21周做产前诊断,在B超引导下行羊膜腔穿刺术抽羊水,做胎儿的地贫基因检测。怀第二胎时,同样要做产前诊断。如孕周超过21周,建议作B超引导下胎儿脐带血地贫基因检测。

 

为啥孕前检查非做不可呢?

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