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医学科普|女性性早熟

2016-11-02 09:45 浏览次数: 文章来源:远东妇儿科医院

导语

女性第二性征发育以乳房发育为先,继而出现阴毛、腋毛。月经初潮通常晚于第二性征发育,此时已具有生育能力。性早熟是指第二性征出现的年龄比预计青春期发育年龄早2.5个标准差...
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女性第二性征发育以乳房发育为先,继而出现阴毛、腋毛。月经初潮通常晚于第二性征发育,此时已具有生育能力。性早熟是指第二性征出现的年龄比预计青春期发育年龄早2.5个标准差,女性性早熟表现为8岁以前出现任何一种第二性征的发育或月经来潮。性早熟可以引起患儿的社交心理问题,应特别重视。

【病因和发病机制】

根据病因和发病机制,基本分为两大类:GnRH依赖性性早熟和非GnRH依赖性性早熟。

1、GnRH依赖性性早熟 以入称为中枢性性早熟、真性性早熟。一些病变或目前尚未明了的因素过早激活下丘脑-垂体-性腺轴,启动与正常青春期发育程序相同的第二性征的发育。GnRH依赖性性早熟可由器质性病变和某些遗传代谢病以及长期性甾体激素接触所致,也可以是全面检查未能发现任何相关病因。前者病变主要包括分泌GnRH/LH的肿瘤、中隔-视神经发育不良、原发性甲状腺功能减退下以及长期性甾体激素接触。后者又称特发性性早熟,占80%~90%。

2、非GnRH依赖性性早熟 由卵巢或肾上腺分泌过多的性激素或暴露于过多的外源性雌激素所致。非GnRH依赖性性早熟有两类:同性性早熟和异性性早熟。同性性早熟可由分泌雌激素的卵巢肿瘤、肾上腺皮质瘤、异位分泌hCG的肿瘤或长期暴露于外源性雌激素等所致,与原性别相同。异性性早熟可由分泌雄激素的疾病和肿瘤等引起,与原性别相反,先天性肾上腺皮质增生症是女孩异性性早熟的常见原因。

【临床表现】

包括女性性早熟的共性表现以及不同病因出现的相应症状和体征。

1、女性性早熟的临床表现 主要为过早的第二性征发育、体格生长异常或月经来潮。

(1)第二性征的过早出现:8岁以前出现第二性征发育,如乳房萌发、阴毛或腋毛出现,或月经来潮。临床上偶见第二性征单一过早发育,如单纯乳房发育、单纯阴毛过早发育,或孤立性月经提早出现,而无其他性早熟的表现。单纯乳房发育可早在患儿3岁或更早时发生。单纯阴毛过早发育常由肾上腺雄激素通路过早启动引起,也可由21-羟化酶缺乏以及罕见的11-羟化酶缺乏所致。

(2)体格生长异常:发育年龄提前,初起因雌激素作用于长骨,患儿高于正常发育者。但由于长骨骨骺的提前融合,最终成年身高低于正常发育者。

2、不同病因伴随的主要临床表现

(1)GnRH依赖性性早熟:主要为中枢神经系统肿瘤、外伤及感染等具有的相应症状与体征。

(2)非GnRH依赖性性早熟:上女性性早熟的17%左右。

1)同性性早熟:主要为分泌雌激素的卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤、McCune-Albright综合征等所具有的相应症状与体征。原发性甲状腺功能减退症者可出现甲状腺功能减退的相应表现。

2)异性性早熟:分泌雄激素的肾上腺或卵巢肿瘤者可有痤疮、多毛、无排卵、高胰岛素血症,或肾上腺肿块及盆腔肿块等。

【处理】

性早熟的治疗原则主要包括:①去除病因;②抑制性发育至正常青春期年龄;③延缓及遏制性早熟体征;④促进生长,改善最终成人身高;⑤正确心理引导及性教育。

1、病因治疗 首先应查明病因,进行相应处理。外源性激素使用者,应停止服用相应药物或食品。

2、药物治疗

(1)GnRH类似物(GnRHa):治疗中枢性性早熟(特别是特发性者)的首选药物。治疗目的是停止或减慢第二性征发育,延缓骨成熟的加速,改善最终身高。

(2)甲状腺素替代治疗:可治疗甲状腺功能减退引起的性早熟。

(3)肾上腺皮质激素替代治疗:先天性肾上腺皮质增生症者需要终生使用。

3、外科矫形 外生殖器男性化者应酌情作矫形手术,即缩小增大的阴蒂,扩大融合的会阴。早手术对病人心理创伤较少。

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